Нейромышечные заболевания у детей. Спинальные амиотрофии.

Нервно-мышечные заболевания – группа болезней, в основе которых лежит поражение нервно-мышечного аппарата. Заболевания характеризуются мышечной слабостью, мышечными атрофиями, нарушением функция передвижения, иногда - болями в мышцах, высокой мышечной утомляемостью.

Спинальные амиотрофии – группа наследственных заболеваний двигательных нейронов спинного мозга, которые передаются с неполовыми хромосомами.

Симптомы:

постепенно нарастающая слабость и атрофии мышц, которые начинаются с туловища и проксимальных отделов конечностей и распространяются симметрично на другие мышцы;
низкий мышечный тонус;
подергивания мышц;
отсутствие сухожильных рефлексов;
искривление позвоночника вбок и назад;
мышечные контрактуры;
нарушения дыхания из-за поражения межреберных мышц.

Типы спинальных амиотрофий:

Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана, как правило, проявляется на первом году жизни. Первыми поражаются мышца туловища и ног, позднее в процесс вовлекаются все мышечные группы. Исчезают сухожильные рефлексы. Типичны подергивания отдельных мышечных пучков. Чувствительность и тазовые функции не нарушаются. В поздних стадиях болезни развиваются контрактуры и деформации скелета. При тяжелых формах заболевания симптомы проявляются уже при рождении ребенка или в первые месяцы жизни и быстро прогрессируют.
Спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландер проявляется чаще всего в детском и юношеском возрасте. Болезнь носит прогрессирующий характер, но больные на протяжении многих лет могут сохранять способность к самостоятельному передвижениию.

Комплексное лечение:

Лечебное питание – диета должна быть богата белками и аминокислотами;
Физиотерапия;
Массаж;
Гимнастика:
- растяжение (упражнения на растяжку трех специфических сухожилий – ахиллово, подколенное, подвздошно-большеберцовый тракт)
- плавание
- упражнения (избегать чрезмерных мышечных нагрузок)
- правильный подбор мебели и позы для сидения, стояния
- дыхательная гимнастика
Психотерапия.